La Parálisis Cerebral

Dr Ismael Ríos, Médico Fisiatra.

La siguiente revisión busca develar ciertos aspectos que los fisiatras estamos llamados a garantizar, como un aporte para la calidad de vida de cada uno de nuestros pacientes.

La Parálisis Cerebral: describe un grupo de trastornos permanentes del desarrollo que afectan el movimiento y la postura, causando limitación en las actividades de la vida diaria, que es atribuida a una alteración no progresiva que ocurrió en el desarrollo del cerebro inmaduro. El trastorno motor de la parálisis cerebral se acompaña frecuentemente de alteración sensitiva, de la percepción, la cognición, la comunicación y del comportamiento, además de epilepsia y problemas musculoesqueléticos._1,2,3,4

La etiología de la Parálisis Cerebral se puede usar la nemotecnia de las cuatro P.₄

1. Prenatal: Malformaciones cerebrales, ACV in útero, Infección congénita por citomelovirus
2. Perinatal: Encefalopatía isquemica hipoxica, Encefalitis viral, menigitis
3. Posnatal: Trauma craneal accidental, violencia.
4. Prematuridad.

El diagnóstico de PC se basa en los hallazgos de la historia clínica y el examen físico, la causa mas significativa de retraso motor en los niños es la PC; la cual consiste en retraso motor, alteración del tono y la postura.₃

Los primeros signos clínicos de PC son observados antes de lo tres primeros años.₂

Debemos considerar los siguientes puntos, debido a que la PC no es progresiva, la regresión en los elementos del desarrollo o la progresión de síntomas deberían ser cuidadosamente evaluados para excluir otras alteraciones, los signos y síntomas tempranos sugestivos de PC pueden resolver en muchos casos a los 2-3 años de edad, un diagnostico definitivo de PC en un lactante no es posible .₃ Aunque la lesión no cambia, las manifestaciones clínicas de la lesión cambian con el crecimiento y desarrollo del niño.₄

Es clasificada como espástica (hemipléjica, dipléjica, cuadripléjica), disquinética (coreoatetoide, distonia), hipotonica, o mixta.₃

El examen físico puede ser  abordado en siete categorías:₅

1. Fuerza y control motor selectivo de grupos musculares aislados.
2. Tono muscular.
3. Contracturas muscular y articular.
4. Deformidades oseas.
5. Deformidades de los pies.
6. Postura (decúbito, sedente, bipedestación) y equilibrio.
7. Marcha.

Maniobras útiles en el examen físico₅:

La prueba de Silverkiöld, útil para diferenciar la contractura muscular entre el músculo gastrocnemio y el soleo.

La prueba de Duncan Elv diferencia la contractura muscular monoarticular del  vasto y la biarticular del recto femoral.

La prueba de Thomas es utilizada para medir el grado de acortamiento de los flexores de la cadera.

En niños con PC, la contractura capsular de la articulación de la rodilla causa disminución de los arcos de movilidad. Es imperativo diferenciarla del acortamiento de los músculos de la corva. La contractura articular es identificada si la extensión esta limitada con la cadera en extensión (para relajar la corva) y el tobillo relajado en posición equina (para relajar el gastrocnemio). La contractura de la corva es identificada si la rodilla en extensión es limitada cuando la cadera esta flexionada 90 °(valorando el ángulo poplíteo).

En muchos casos la causa de PC  no es identificada. Sin embargo la evaluación etiológica puede tener una función en algunos casos para identificar otras alteraciones que pueden ser tratables, por ejemplo, distonía sensible a dopamina. Adicionalmente a la alteración motora, el tono anormal, la perdida de las habilidades o la presencia de síntomas asociados tales como hipoglucemia, vómitos recurrentes,  o convulsiones que empeoran de forma progresiva, lo que sugiere alteraciones metabólicas.₆

La conducta terapéutica de los niños y adultos con PC requiere la participación de un equipo multidisciplinario a largo plazo.₃

Considero que este equipo debe estar integrado por enfermería en rehabilitación, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, terapeuta del lenguaje, ortesista, psicólogo o neuropsiquiatra, ortopedista pediatra, neurólogo pediatra, trabajador social y fisiatra, donde se busque, promueva y defienda la calidad de vida , para el bienestar optimo del paciente. En mi opinión en nuestro país se minimiza la adecuada valoración de este tipo de pacientes, la realidad es que el manejo fisiátrico estará a la altura de las exigencias que nosotros mismos imprimamos a cada uno de nuestros pacientes, siempre hay algo que podamos hacer por ellos. Es el momento de que hagamos aportes reales y tangibles que desafíen nuestra forma de tratarlos, nuestra capacidad por comunicarnos y tener un alto índice de sospecha para reconocer complicaciones tempranas y las presentaciones atípicas.   

Condiciones asociadas a PC:₃

Convulsiones (30-50 %), enfermedad pulmonar restrictiva (secundaria a escoliosis), disfagia(40 %), apnea de sueño, excesivo babeo, aspiración recurrente, disfunción oral motora y dificultades alimentarías, reflujo gastroesofágico (25-80%), estreñimiento(80 %), intestino y vejiga neurogénica, infecciones de vías urinarias recurrentes, ulceras de decúbito, alteración visual (40 %) que incluye defectos de refracción, miopía(75 %), estrabismo, ambliopía, catarata, nistagmo, atrofia óptica, lesión de la corteza, visual, lesión auditiva (5-15 %), maloclusión, alteración del habla y lenguaje (40 %)  como  disartria, dolor por múltiples causas: migraña, abrasión corneal, enfermedad de reflujo gastroesofágico, estreñimiento, luxación de cadera, espasmos musculares, escoliosis progresiva, trastornos del sueño (25 %),  endocrinas como pubertad precoz o tardía, psicosociales y del comportamiento como ADHD, conducta auto lesivas, depresión(20 %), discapacidad intelectual, discapacidad del aprendizaje.

Condiciones ortopédicas en PC:₃

Tobillo y pie: Pie equino y equino varo, deformidad del calcáneo, alteración en valgo del tobillo.

Miembros inferiores: Deformidad en rotación.

Rodilla: Contractura en flexión congénita, hiperextension congénita, luxación, contractura en flexión, contractura en extensión, inestabilidad de la rodilla, desequilibrio interno.

Cadera: Contractura en abducción y rotación externa, deformidad en flexión, luxación y subluxación.

Columna: Cifosis, escoliosis e hiperlordosis.

Condiciones musculoesqueléticas secundarias en adultos con PC:₃

Dolor y fatiga (60-80 % reportan dolor; los sitios mas comunes son cadera posterior y miembros inferiores)

Disminución de movilidad y de la función (una disminución significativa para caminar y la habilidad de realizar las actividades de la vida diaria)

Luxación de la cadera.

Incremento de tendonitis y bursitis.

Espondilolisis y espondilolistesis lumbar

Estenosis lumbar.

Contracturas articulares múltiples.

Osteoporosis.

Rotula alta.

Sarcopenia.

Escoliosis.

Las enfermedades que pueden imitar la PC:₃ (Elementos diagnósticos)
Paraplejía espástica familiar (Historia clínica)

Marcha de talón transitoria (Reflejos tendinosos profundos normales).

Distrofia muscular (Hipertrofia de la pantorrilla, signo de Gower positivo)

Sjogren- Larson (Ictiosis).

Lesch-Nyhan (Grave auto mutilación).

Alteraciones mitocondriales (ACV recurrentes, cardiomiopatía, hipocalcemía).

Alteraciones genéticas (Múltiples anomalías).

Millar-Dieker(Lisencefalia)

Síndrome de Rett (Microcefalia adquirida, mano torcida).₃

Además mas del 50 % de los pacientes con PC pueden caminar sin asistencia alguna; 25 % no pueden caminar y 30 % con deterioro mental. Los problemas neurológicos son comunes e incluyen convulsiones (35%), alteración sensitiva de los brazos (97 %), hidrocefalia (9 %), disfunción autonómica, alteración de la percepción visual (20-40 %) y discapacidad del aprendizaje. Los pacientes hemipléjicos experimentan estereognosis anormal (97 %), discriminación de dos puntos disminuida (90 %), y propiocepción disminuida (46 %).₄

Pronóstico:

La mayor parte de los niños con PC caminan, los niños con hemiplejia y diplejia usualmente caminan, los que tienen cuadriplegía raramente lo hacen y los que tienen PC disquinetica tienen una oportunidad intermedia de ambulación. Observando la edad de sedestación, muchos niños que se sientan independientes a los 2 años caminaran, mientras aquellos que no son capaces de sentarse a los 4 años raramente caminan.₆

Solamente el grado mas grave de PC esta asociado a pronostico de sobrevivencia corto; para el grupo definido por la necesidad de alimentarse por sonda y la incapacidad de levantar la cabeza en decúbito prono, ellos tienen un promedio de sobrevida de 17 años.₆

Las personas con PC grave son frecuentemente incapaces de expectorar efectivamente y por lo tanto son vulnerables a neumonía, la causa más común de muerte en personas con PC. La disfagia puede hacer desagradable la alimentación y el tiempo de consumo de alimento, tanto para el paciente como para el cuidador, este ultimo responsable por el pobre estado nutricional de muchas personas con PC. El estado nutricional empeora con el incremento de la categoría de la clasificación funcional motora gruesa.

Los padres encuentran difícil aceptar la condición de sus hijos y son vulnerables, demandan tratamientos extravagantemente, caros y terapias sin probar. Con una cura inasequible, el objetivo de PC es mejorar la calidad de vida y prevenir o minimizar las patologías secundarias. La calidad de vida puede mejorar, esto depende de la descripción clínica de las alteraciones y de las aspiraciones e inclinaciones del paciente y la de sus cuidadores.₇

Por esto en pacientes con alteraciones leves el manejo óptimo involucra la normalización del aspecto y la ejecución de las actividades de la vida diaria, pero en las alteraciones mas graves, el objetivo principal son la comodidad y maximizar su satisfacción. El 80 % de los niños afectados necesitan cirugía ortopédica en su niñez o adolescencia.

La fisioterapia, las férulas, las ortesis  y un eficiente manejo de la espasticidad dan como resultado una marcha más eficiente y con menos formación de contracturas.

La fisioterapia no ha dado buenos resultados en logros funcionales en pacientes distonicos y atetoides.

Estrategia terapéutica y rehabilitación en niños con PC:₈

1. Apoyo nutricional y del desarrollo.
2. Manejo visual: abordaje oftalmológico, rehabilitación, gafas, cirugía.
3. Higiene dental.
4. Gastrointestinal: Tratamiento antireflujo, gastrotomia, cirugia antireflujo.
5. Tratamiento para la función motora: fisioterapia, terapia ocupacional, dispositivos de ayuda, ortesis, sillas de ruedas, cirugía ortopédica, recreación deportiva.  
6. Terapéutica del aparato promotor: masticación, deglución, y lenguaje.
7. Prevención de convulsión.
8. Espasticidad y disquinecia: Tratamiento medico, baclofeno intratecal, rizotomia dorsal selectiva.

La terapéutica a utilizar en niños de  0 y 2 años: incluye fisioterapia, estimulación infantil, tratamiento postural, y educación a los padres. Los medios para disminuir el tono muscular deben continuar durante los 2 a 5 años cuando el tono muscular se altera y la disquinesia se manifiesta por si mismos. Los primeros 4 años se invierten en fisioterapia y ortesis, las cirugías ortopédicas se realizan entre los 5 y 7 años de edad, los aspectos educacionales e integrativos inician en la adolescencia. Los objetivos de movilización deberían tratarse personalmente cuando el niño este listo para ir a la escuela. La fisioterapia enérgica es necesaria en el desarrollo y después de cirugía ortopédica  ₈

La principal indicación de cirugía ortopédica es para corregir contracturas y deformidades de la columna, alteraciones de sedestación, bipedestación y marcha.

La intervención ortopédica puede ser necesaria de los cinco años en adelante. Los aspectos como higiene, sedestación y el cuidado, además de prevenir el dolor y la incomodidad secundaria a la espasticidad inician predominantemente durante la adolescencia.

Los componentes de la rehabilitación en niños con PC consisten en movilizaciones, prevenir de la deformidad, enseñarle al niño habilidades para solventar sus necesidades de la vida diaria y la educación de los padres acerca de los problemas de los niños. La rehabilitación debería ayudar a proveer educación, deporte y recreación para los niños. Los métodos mas utilizados son fisioterapia, terapia ocupacional, las férulas y las ortesis, los dispositivos de ayuda,  tecnologías de adaptación, el deporte y la recreación.

El objetivo de la fisioterapia es brindar una posición erecta, movilización independiente y prevenir la deformidad, esta debe  iniciar en la lactancia y continuar a través de la adolescencia para facilitar el desarrollo neuromotor normal

Con la ayuda de el correcto manejo postural, la estabilidad postural y la buena movilidad en el niño. Esto es posible solamente para ejecutar la capacidad neurológica del niño. Los ejercicios terapéuticos ayudan al niño a aprender como sentarse, ponerse de pie,  caminar y como usar  su extremidad superior de manera funcional. Los niños también aprenden como usar su potencial restante para compensar los movimientos que no pueden ejecutar.

Disminuyendo la espasticidad ganan fuerza muscular y al mejorar la alineación articular disminuimos la deformidad articular. La educación de los cuidadores involucra instrucción gentil, con  expectativas razonables para su niño y enseñar como continuar los ejercicios en casa.    Los padres deberían estimular a sus niños a participar en las actividades de vida diaria, por realizar habilidades funcionales que ellos aprenden durante la terapia. Otro aspecto de la rehabilitación es el apoyo social y comunitario.₈

Eficacia de la fisioterapia:₈   

El control postural, la fuerza muscular y el rango de movilidad, incrementa la elasticidad muscular y la laxitud articular, disminuye la espasticidad y la contractura.

La alineación articular, el control motor, la resistencia muscular y cardiovascular, incrementan la agilidad y la coordinación, mejora las movilizaciones, el equilibrio, los traslados y el  uso de dispositivos de ayuda.

La principal indicación de la cirugía ortopédica es corregir contracturas y deformidades de la columna y las extremidades que alteren la sedestación, bipedestación, y la marcha. El equilibrio disminuye inmediatamente después de cirugía y mejora después, debido a la mejor base de sustentación por la estabilidad plantigrada del pie. Los músculos usualmente están débiles, pero pueden ser fortalecidos.₈ 

La hipertonía y la disminución selectiva del control motor contribuyen a disminuir la frecuencia de una variedad de movimientos voluntarios. Con la disminución de la frecuencia y la variedad de movimientos, los pacientes están en riesgo de contracturas, lo cual puede ser tratado y prevenido con el adecuado cuidado. La elongación pasiva es comúnmente utilizada para tratar el tono aumentado. Hay evidencia limitada de que la elongación pasiva  puede incrementar el rango de movilidad y reducir la espasticidad en niños con parálisis cerebral, lo cual es especialmente cierto en casos en los cuales la elongación sostenida es utilizada. La elongación sostenida es fácil de realizar con ortesis o serie de yesos. ₉

Wart y colaboradores postuló que programas de recreación activa basados en la comunidad que incorpore flexibilidad podría ser más exitoso en mejorar la movilidad que la elongación pasiva. Porque la evidencia ha indicado que la contractura  desarrollada podría estar relacionada con la atrofia muscular. El ejercicio regular es necesario para la salud de los niños y adultos, pero en aquellos con PC la habilidad para ejercitarse esta adversamente afectada por el deterioro motor. El terapista físico puede desarrollar programas de ejercicio adaptativos que construyan  masa muscular e incrementen la resistencia, numerosos estudios han demostrado que la fisioterapia mejora la resistencia, la fuerza y la función motora gruesa, pero son necesarios más estudios que valoren la intensidad de la terapia y el uso de diferentes técnicas.

Sin embargo por el contrario, el envejecimiento con una discapacidad motora de base esta relacionado con complicaciones asociadas, que impone un estilo de vida sedentario (por ejemplo obesidad, diabetes tipo 2 de inicio temprano, dislipidemia, etc)El dolor es típicamente relacionado a osteoartritis de la columna y caderas asociadoa alteraciones de la marcha, alteraciones posturales y espasticidad que lleva a desalineamiento articular y sobreuso. La calidad de vida en los adultos con PC esta asociado al nivel de educación, estado laboral y acceso a servicio de salud. ₂

Paciente Adulto con PC:₁₀

Los adultos con PC están viviendo más tiempo. Además de un posible mayor riesgo de cáncer cerebral, Strauss y colaboradores también reportaron riesgo 3 veces mayor de cáncer de mama y mas de 4 veces incrementado el riesgo de muerte cardiovascular. Un medico ocupado puede fácilmente culpar el persistente dolor dorsal a una causa primaria, sin detectar cáncer de mama y metástasis en esta población de mayor riesgo. Más que el mayor riesgo se cree se deba ana inadecuado examen sistemático en el adulto con PC. El inadecuado examen sistemático se debe en parte a la falta de instrucción médica de parte del cuidador, a un pequeño e inaccesible cuarto de valoración medica, poco instrumental. Sin suficiente tiempo distribuido por el medico para tomar la adecuada historia y la evaluación medica. A todo esto se suma el reto de las barreras en la comunicación.

Rimmer fue uno de los primeros investigadores en reportar que el ejercicio regular mejora el estado funcional, disminuye el nivel de asistencia requerida y reduce la incidencia de condiciones secundarias en personas con discapacidad.

La obesidad es una condición secundaria que concierne a un adulto con disminución del índice metabólico y falta de ejercicio. Heller y colegas reportan  que la participación y la frecuencia del ejercicio depende principalmente de la actitud de los cuidadores, si el cuidador cree que el ejercicio es importante para el individuo con discapacidad, entonces el ejercicio ocurre. Una premisa mayor en el cuidado de un adulto con PC, es que el deterioro funcional es casi siempre secundario a diferente de la condición primaria. Múltiples diagnósticos necesitan ser considerados. Frecuentemente desarrollan esclerosis múltiple,  Alzheimer, Parkinson, depresión, accidente cerebrovascular y otras enfermedades asociadas. Cerca de 50 -80 % de los individuos con PC son capaces de caminar de alguna manera durante su vida. La pérdida de las habilidades ambulatorias en el adulto con PC se ha visto que ocurren en 2 periodos culminantes, el primero alrededor de 20-25 años y el otro a los 40- 45 años. Cada intervención realizada por el ortopedista para preservar la descarga funcional de peso a lo largo de su vida, es valioso para mantener la independencia funcional tanto como sea posible en la casa, en la comunidad y otros ambientes posibles₁₀.

Alteraciones de la columna: ₁₁

La incidencia de escoliosis en PC varia grandemente desde 6 % hasta casi 100 %; pero generalmente aceptada la incidencia sobre la población de PC es de 20-25 %.

Kallen y colaboradores encontró que 34 % de estos tenían curvas menores de 45 ° y ninguno de sus pacientes con curvas mayores de 45 ° deambularon. Y la incidencia de escoliosis esta relacionada directamente con su nivel sistema de clasificación motora funcional gruesa.  

La causa no esta completamente clara, pero se cree se debe a la combinación de debilidad muscular, desequilibrio del tronco y asimetría del tono en los músculos intercostales y paraespinales.

Las curvas en los pacientes con PC, especialmente aquellos profundamente afectados, tienden a ocurrir a mas temprana edad  que en la escoliosis idiopática del adolescente. Ellos por lo tanto están propensos a desarrollar curvas mayores y rígidas , en curvas mayores de 50 °  en pacientes con PC grave , con madurez ósea progresan a razón de 1.4 grados por año. La madurez ósea puede estar retrazada; algunos mantienen las placas de crecimiento abiertas hasta la tercera década. Majd y colaboradores  encontró que aquellos pacientes que experimentaban una disminución funcional tenían el mayor ángulo de Cobb y mayor índice de progresión (80 vs 56 grados y 4.4 vs 3.0 por año respectivamente)  

El papel del tratamiento conservador  en pacientes con PC consiste en ortesis, pero también incluye modificaciones en los asientos y manejo medico. Los objetivos de cada intervención son mantener la cómoda sedestación vertical y permitir el uso funcional de las extremidades superiores, maximizando así la capacidad de interactuar con su entorno. La observación esta indicada para pequeñas curvas que no causan ningún déficit funcional. Las ortesis no son utilizadas con la intención de detener la progresión de las curvas, sino para enlentecer la progresión de las mismas. Desafortunadamente esto ha sido inconcluso con otras investigaciones, en general los corsés blandos son mejor tolerados que los rígidos por los pacientes espásticos, ambos mantienen la integridad de la piel.  Esto puede mejorar el equilibrio sedente, así como también enlentecer potencialmente la progresión de la curva, especialmente en pacientes jóvenes, o pacientes ambulatorios hipotónicos con curvas menores de 40 °. Para pacientes dependientes de sillas de ruedas que no toleran las ortesis se les hacen modificaciones del asiento, estas deben ser adaptadas individualmente a cada paciente.  La terapia física y los tens no ha demostrado ser efectivos.

El tratamiento definitivo para la escoliosis progresiva y debilitante es la intervención quirúrgica, con el objetivo principal de  detener la progresión, nivel de la pelvis y ejecutar un buen equilibrio frontal y saguital. Se considera la fusión para curvas mayores de 50 ° o para aquellas menores que comprometan la sedestación funcional.₁₁

  

Alteraciones del miembro superior:₁₂

La actividad funcional del miembro superior es limitada en los niños con PC. Las intervenciones quirúrgicas del miembro suprior son realizadas en poco menos del 20 % de los niños con miembro superior afectado con PC. En contraste la cirugía de miembro inferior es más indicada. Aparte de la mejoría funcional el procedimiento puede disminuir el dolor, prevenir o reparar la deformidad del miembro y tener un impacto positivo en el cuidado del paciente, su cuidado personal y la apariencia. Varios tratamientos conservadores están disponibles (Terapia, yesos, estimulación eléctrica, tratamiento antiespasmolitico oral y bloqueos intramusculares). Estos métodos son utilizados primariamente para preservar el rango de movilidad articular, retardar las contracturas tendinosa y muscular y prevenir la deformidad ósea de la extremidad superior. En pacientes sin músculos antagonistas  completamente funcionales, elongaciones pasivas por un mínimo de 6 a 24 horas son requeridas para mantener la longitud muscular y evitar el desarrollo de una contractura fija. La terapia ocupacional y las férulas por si solas no logran la reducción a largo plazo del espasmo involuntario. Además los agentes farmacológicos diseñados para disminuir la espasticidad no han sido validados como medio de mejoría perdurable. En escogidos casos la cirugía después de tratamiento conservador ha reportado resultados satisfactorios.    La historia clinica y el examen físico son las bases para la valoración exitosa de cada individuo. Un sistema de clasificación funcional (escalas de House), así como regímenes de  pruebas modelos tales como la valoración unilateral del miembro superior de Melboure son herramientas útiles para la evaluación. Los rangos de movilidad pasivos y activos de la articulaciones del miembro superior deben ser valorados (hombro, codo y muñeca). El grado de espasticidad y la ausencia o presencia y la magnitud de alteraciones de los movimientos involuntarios deben ser evaluados y registrados. Para pacientes con afectación leve a moderada el uso de la escala de Melbourne, la prueba funcional de la mano de Jebsen-Taylor debe sugerirse, un instrumento global es WeFIM esta  tambien disponible para valorar el cuidados personal y las habilidades funcionales.

Es posible que el paciente sea observado durante la deambulación, bipedestación, sedestación para evaluar ciertos patrones posturales. Varios factores influyen en los hallazgos, el nivel de fatiga, ansiedad, y en algunos casos el momento del día. Las pruebas de la sensibilidad incluyendo propiocepción, esterognosis y discriminación de dos puntos deberían ejecutarse antes de la cirugía.₁₂

Alteraciones de Cadera:₁₃

La incidencia y espectro de las alteraciones de cadera en niños con PC es enorme. El intervalo de incidencia reportada es de 2-75 %. Estos reportes incluyen niños que tienen significativamente diferentes grados de afectación neurológica. La gravedad y los rasgos de la patología va desde una alteración de la marcha, contractura muscular, luxación, lesión neuromuscular. Este amplio espectro aumenta el reto para identificar el riesgo de deformidades de cadera y como orientar mejor nuestras necesidades.

Uno de los mayores obstáculos es tener un sistema reproducible que permita comparar diferentes poblaciones de pacientes con PC incluyendo las alteraciones del movimiento (espastica vs atetoide) y la descripción topográfica de las áreas involucradas (diplejía, cuadriplejía). Sin embargo los niños con el mismo diagnóstico, tales como diplejía espástica, no necesariamente tienen el la misma alteración funcional o el mismo curso clínico. La estratificación de los pacientes por su capacidad funcional ayuda a identificar el riesgo relativo de sus niveles de independencia funcional. Lonstein y Beck reportaron la incidencia de alteraciones de cadera en el 7 % de los que deambulan de manera  independiente y mas del 60 % de los sedentes no independientes.

Clasificación Funcional motora Gruesa:

1. Nivel I: Camina sin limitación.

2. Nivel II: Camina con limitación.

3. Nivel III: Camina usando dispositivo de ayuda para manos.

4. Nivel IV: Automovilidad con limitaciones, puede usar silla eléctrica.

5.  Nivel V: Transportado en silla de ruedas.

Esta clasificación ha ganado aceptación clínica como medio que simplifica la comunicación entre los investigadores  y como guía del plan de tratamiento. También se identifica la incidencia de luxación de cadera como 0 % para el Nivel I  y 90 % para aquellos con Nivel V,  comparando los niveles II con los niveles III, IV  y V  tienen un riesgo mayor de luxación de 2.7, 4.6 y 5.9 respectivamente. Los niños con PC nacen con caderas normales. Sin embargo, estas caderas están sometidas a fuerzas musculares anormales que dan alteraciones de la cadera.

La habilidad de deambular determina el destino de las caderas. Los niños que deambulan a a los 5 años edad desarrollan suficiente equilibrio muscular para estabilizar las caderas, ellos pueden desarrollar  displasia acetabular o deformidades de la cabeza femoral, pero no luxada. Niños que deambulan con muletas, andaderas o bastones pueden desarrollar luxación de la cadera dolorosa y silente que puede no ser un elemento clínico en años. Los que no deambulan pueden tener luxación antes de los 7 años. En modelos matemáticos la cadera espástica, el aumento del tono de los músculos espásticos crea magnitudes de fuerza de cadera de 3³ veces que el de una cadera normal. Se piensa que los principales musculos deformadores de la articulación de la cadera son los abductores,  flexores y de la corva.

La articulación tiene una configuración que presumiblemente maximiza  el contacto entre la cabeza femoral y el acetábulo a través de un amplio rango de diferentes posiciones incluyendo la extensión y la flexión. Sin embargo en modelos por computadora se ha demostrado muy pequeño continente de las superficies posteriores y laterales de la cabeza femoral en la posición sedente. La combinación de la actividad muscular espástica y la postura sedente alterada, redirecciona la cabeza femoral y la porción posterior y superolateral del acetábulo. Si la debilidad de los abductores no esta disponible para compensar la espasticidad de los adductores , una contractura de los adductores y de la capsula articular inferomedial  se desarrollará con el tiempo.

Con la progresiva subluxación , la cabeza femoral presiona sobre el borde lateral del acetábulo. La falta de movilidad y la presión aumentada en el borde medial de la cabeza femoral permite el aplanamiento y la perdida de la esfericidad. La habilidad para caminar y la edad a la cual es valorada , es uno de los mas fuertes indicadores pronósticos de alteración de cadera. Scrutton encontró que los niños que no pueden caminar a los 30 meses desarrollan alteraciones de cadera. En niños que caminan entre los 30 meses y los 5 años, la incidencia de alteración de cadera fue de 15 % . Los cambios en la bipedestación, la marcha y la sedestación podría aumentar la sospecha de posibles alteraciones. Esto no es un hallazgo universal , especialmente en niños con grave hemiplejía , que pueden desarrollar alteraciones de cadera tardíamente. La abdución pasiva menor de 40 ° con las caderas en flexión deberian aumentar la sospecha de inestabilidad de cadera. La luxación debe sospecharse  con la asimetría de miembros, pero la subluxación aguda puede ser difícil de valora por examen físico. El indice acetabular es un predictor útil de inestabilidad de cadera. ₁₃       

Alteraciones del pie y el tobillo:₁₄

Las alteraciones del pie y del tobillo son comunes en niños con parálisis cerebral. En niños que deambulan, pueden estar comprometida la eficiencia de la marcha. Los niños que no deambulan pueden tener problemas con las ortesis y los zapatos ortopédicos.

La matriz para hacer el diagnostico debe incluir cinco recursos:

1. Historia Clínica.
2. Examen Físico.
3. Radiografías.
4. Análisis visual de la marcha: Contacto con el piso, ángulo de progresión del pie y fase de balanceo.
5. Análisis cuantitivo de la marcha: Cinemática, Cinética y elctromiografía dinámica

Las deformidades del pie son el resultado de desequilibrio dinámico entre los músculos extrínsecos del miembro inferior que controlan el segmento del pie y la alineación del tobillo. El desequilibrio puede ser consecuencia de la espasticidad, el desequilibrio del control motor, y/o falla de la función de equilibrio. Cinco problemas comunes afectan los tobillos y lo pies:

Tobillo Valgo; es mejor valorado por el ángulo tibiotalar (eje anatómico de la tibia y el eje a través de techo del talus), Pie equino, Equinoplanovalgo (pie plano), Equinocavovaro (pie varo) y Hallux valgo.

Las deformidades del pie en niños con PC son secuenciales y progresivas con el crecimiento y desarrollo. Estas deformidades pueden ser clasificadas en tres niveles:

Nivel I: Lesiones caracterizadas por desequilibrio dinámico de los tejidos blandos. La anatomía ósea es normal.

Nivel II: Lesión caracterizada por un tejido fijo o equilibrio mioestático. Los segmentos óseos mal alineados son flexibles y corregibles a la manipulación.

Nivel III: Las lesiones se caracterizan por deformidades esqueléticas que son usualmente asociadas con tejidos fijos o equilibrio miostatico. ₁₄

Marcha : ₁₅

Cada individuo con PC presenta una combinación de gravedad de deterioro única, con movimientos compensatorios y sobre todo la habilidad ambulatoria: Además de las anomalías de rotación de cadera, fémur,  tibia y pie.

· Marcha a asaltos de rodilla.

· Marcha en flexión o cuclillas.
· Marcha en tijeras.

· Marcha con rodilla rígida.

Para mas detalle les recomiendo leer el artículo completo.₁₅

Un grupo de complicaciones relacionadas a una serie de cirugías con el pasar de los años: aislamiento social, pérdida de motivación, frustración y problemas psicosociales denominado síndrome del cumpleaños.₈  

U

Bibliografía:

1. Classification Systems in Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 457–467.
2. Cerebral palsy: clinical care and  rehabilitation; Lancet Neurol 2011; 10: 844–52.
3. Developmental Disabilities Across the Lifespan, Dis Mon 2010; 56: 305-397.
4. Cerebral palsy: Lancet 2004; 363: 1619–31
5. UExamination of the Child with Cerebral Palsy, Orthop Clin N Am 41 (2010) 469–488
6. Cerebral Palsy: Medical Aspects, Pediatr Clin N Am 55 (2008) 1189–1207.
7. Epidemiology of the Cerebral Palsies, Orthop Clin N Am 41 (2010) 441–455
8. Cerebral Palsy:Orthopedic Aspects and Rehabilitation, Pediatr Clin N Am 55 (2008) 1209–1225
9. Assessment and Treatment of Movement Disorders in Children with Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 507–517
10. The Adult with Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 595–605
11. Management of Spinal Deformity in Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 531–547
12. Surgery of the Upper Extremity in Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 519–529
13. Management of Hip Deformities in Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 549–559
14. The Foot and Ankle in Cerebral Palsy; Orthop Clin N Am 41 (2010) 579–593
15. The Role of Gait Analysis in Treating Gait Abnormalities in Cerebral Palsy ; Orthop Clin N Am 41 (2010) 489–506  

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